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人葡萄糖-6-磷酸脫氫酶(G6PD)缺乏癥的表現及危害

更新時間:2016-12-07      瀏覽次數:1099

   人葡萄糖-6-磷酸脫氫酶(G6PD)一種存在於人體紅血球內,協助葡萄糖進行新陳代謝之酵素,在這代謝過程中會產生一種叫NADPH的物質能以保護紅血球免受氧化物質的威脅。 G6PD缺乏時,若身體接觸到具氧化性的特定物質或服用了這類藥物,紅血球就容易被破壞而發(fā)生急性溶血反應。
    G6PD缺乏癥是一種遺傳性代謝缺陷,為X伴性不*顯性遺傳,男性發(fā)病多于女性。由于G6PD缺乏癥變異型很多,研究表現差異極大,輕型得可無任何癥狀,重型者可表現為先天性非球形紅細胞溶血性貧血,一般多表現為服用某些藥物、蠶豆或在感染后誘發(fā)急性溶血,重得可危及生命。
研究表現:
1.溶血發(fā)作時可有黃疸、貧血、脾大;
2.可伴有血紅蛋白尿;
3.溶血嚴重者可有休克、腎功能衰竭。
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